醫(yī)學(xué)

1.〔復(fù)gangliosidoses〕神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥：一類溶酶體貯積病，其特征為大多缺乏糖水解酶

2.神經(jīng)苷脂GM1或GM2以及有關(guān)糖脂或低聚糖的貯積和進(jìn)行性精神運(yùn)動(dòng)性衰退

3.常在嬰兒或兒童期開始并常致死。神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥有兩個(gè)亞類。神經(jīng)節(jié)苷脂GM1沉積癥是缺乏酸性β-半乳糖酶所致，特征為骨缺損、骨髓內(nèi)有泡沫細(xì)胞、有空泡的淋巴細(xì)胞、內(nèi)臟組織細(xì)胞增多和構(gòu)音障礙

4.它有三種主要類型：嬰兒型或稱1型或全身型

5.少年型或稱2型

6.以及成年型或稱3型。神經(jīng)節(jié)苷脂GM2沉積癥有四種主要類型：Tay-Sachs病，由嚴(yán)重缺乏己糖胺酶A所致

7.Sandhoff病，由嚴(yán)重缺乏己糖胺酶A和B所致

8.少年型神經(jīng)節(jié)苷脂GM2沉積癥和成年型(慢性)神經(jīng)節(jié)苷脂GM2沉積癥，這兩型均由缺乏己糖胺酶A所致。見idiocy項(xiàng)下的amaurotic familial idiocy

藥學(xué)

1.神經(jīng)節(jié)苷脂貯積病

1 . 神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病

論中文名：神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病英文名：gangliosidosis別名：全身性神經(jīng)節(jié)苷脂病；神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥；黑蒙性白癡；假性Hurler病；Tay-Sachs病；Sandhoff病臨床表現(xiàn)： 1.GM1神經(jīng)節(jié)苷脂

2 . 神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥

乙酰葡糖胺磷酸轉(zhuǎn)移酶~英漢基因詞匯 2/3 _醫(yī)學(xué) ... ganglioside 神經(jīng)節(jié)苷脂 gangliosidosis神經(jīng)節(jié)苷脂貯積癥 gangrenosum 壞疽.

3 . 神經(jīng)節(jié)甘脂合成

gangliosides 神經(jīng)節(jié)甘脂gangliosidosis神經(jīng)節(jié)甘脂合成gangrene; gangraena 壞疽

4 . 神經(jīng)節(jié)苷脂病

(假性Hurler多發(fā)性營養(yǎng)不良)、巖藻糖苷病(fucosidosis)、甘露糖苷病(mannosidosis)、全身性神經(jīng)節(jié)苷脂病(gangliosidosis),硫脂病(sulfatidosis)、腦苷病(cere.

相關(guān)詞條

1 . 少年型神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病

juvenile gangliosidosis 少年型神經(jīng)節(jié)苷脂沉積病Kae’s Bekhterev layer 克斯——?jiǎng)e赫捷列夫?qū)?大腦皮層外粒層內(nèi)的纖維層) Kae’s feltwork 克斯神經(jīng)纖維網(wǎng)(.